Virus polioma en carcinoma de células de Merkel / Polyoma virus in Merkel cell carcinoma

Introducción: El carcinoma de células de Merkel (MCC) es un tumor cutáneo maligno agresivo y de mal pronóstico. La incidencia es mayor en adultos hombres, caucásicos, con edad promedio de 70 años. Feng et al, lograron aislar un nuevo virus en muestras de este tumor, que denominaron virus polioma de células de Merkel (MCPyV). Se ha intentado establecer una relación causal entre el virus y MCC. El virus está integrado al genoma y produciría mutaciones específicas. En muestras de MCC, se ha detectado expresión de oncoproteinas virales (antígenos T) que promueven la replicación viral y tumorogénesis

Introduction: Merkel cell carcinoma (MCC) is an aggressive malignant cutaneous tumor with poor prognosis. Most cases affect elder patient with an average of 70 years of age. Feng et al isolated a new virus, the Merkel cell carcinoma polyoma virus (MCPyV). A causal relationship between MCPyV y MCC has been established. The virus is integrated in the genome and pro-duces specific mutations. MCC samples show ex-pression of viral oncoproteins (T antigens) that promote viral replication and tumorogenesis.

Case for diagnosis / Caso para diagnóstico

An 80-year-old Caucasian male patient was referred for evaluation of a rapidly growing, asymptomatic, erythematous nodule measuring 2 cm in diameter on his left cheek. The lesion had been present for four months. Dermoscopy revealed a homogeneous pink background with polymorphous telangiectatic vessels. Histopathology showed tumors in the deep dermis and subcutis composed of round cells with scant cytoplasm. Immunohistochemical staining was positive for CK20 confirming the diagnosis of Merkel cell carcinoma.

Paciente de 80 anos, branco, sexo masculino, encaminhado para avaliação de nódulo eritematoso de 2 cm, assintomático, de crescimento rápido, localizado na região malar esquerda, com quatro meses de evolução. À dermatoscopia visualizou-se fundo homogêneo róseo com telangiectasias polimorfas. O exame anatomopatológico revelou massas tumorais atingindo a derme profunda e o subcutâneo, compostas por células arredondadas, de citoplasma escasso. A imunohistoquímica foi positiva para CK20, confirmando o diagnóstico de carcinoma de células de Merkel.

Carcinoma de células de Merkel em extremidade inferior / Merkel cell carcinoma in lower end

Merkel Cells Carcinoma is a rare cutaneous neoplasia. Studies revealed an increase in the occurrence from 0.15 to 0.44 cases for every 100.000 inhabitants between 1986 and 2001. Around 50% of the patients, eventually, develop systemic disease, being the most common sites the liver, the bones and the brain. The etiology is still unknown. The present study presents a new case of Merkel cells carcinoma in extremity, treated with local resection and adjuvant radiotherapy.

A review of the epidemiology and treatment of Merkel cell carcinoma

Merkel cell carcinoma is a very rare and aggressive neoplasm. Due to its rarity, therapeutic guidelines are not well established, especially for regionally advanced disease. Articles in English, French, Italian, Portuguese, and Spanish from the last 20 years were identified in MEDLINE and reviewed. The key word "Merkel" was used for the search, relevant articles were selected, and their references were examined. The most important articles related to epidemiology, genesis and treatment were reviewed. The incidence of Merkel cell carcinoma is increasing due to the advancing age of the population, higher rates of sun exposure and an increasing number of immunocompromised individuals. With regard to etiology, the recently described Merkel Cell polyomavirus is thought to play a role. Either local or regional surgical intervention remains the standard of care, but adjuvant radiotherapy or radiotherapy as a primary treatment have been discussed as reasonable therapeutic options. An update on this rare neoplasia is essential because of its increasing incidence and changing treatment options.

Carcinoma de células de Merkel: a propósito de dos casos / Merkel cell carcinoma: report of two cases

El carcinoma de células de Merkel es un raro carcinoma neuroendocrino primario de la piel que generalmente se presenta como un nódulo redondeado, violáceo, solitario o como una placa indurada en áreas fotoexpuestas de pacientes añosos. El diagnóstico histopatológico puede ser difícil debido a su semejanza con el carcinoma metastásico de células pequeñas de pulmón, linfomas y otros tumores cutáneos. Para la distinción de tumores primarios pobremente diferenciados o metástasis se requiere de análisis inmunohistoquímico. La citoqueratina 20 constituye un marcador sensible y específico para este tumor y es útil para distinguirlo de otras neoplasias, malignas o benignas. Presentamos dos casos vistos en nuestro Servicio con este diagnóstico y una breve revisión de la literatura.

Merkel cell carcinoma is a rare primary neuroendocrine carcinoma of the skin that usually appears as a solitary, violaceous, dome-shaped nodule or indurated plaque in a sun exposed area of elderly patients. Histopathologic diagnosis may be difficult because of histologic and immunohistochemical similarities with metastatic small cell lung carcinomas, lymphomas, and other cutaneous neoplasms. Distinction from poorly differentiated oat cell primary tumors or metastasis requires immunohistochemical analysis. Cytokeratin 20 is a sensitive and specific marker for Merkel cell carcinoma and is helpful in distinguishing this tumor among other malignant and benign neoplasms. We report two cases with this diagnosis seen at our department and a brief report of the literature.

Carcinoma de células de Merkel: estudio de 5 casos / Merkel cell carcinoma: study of five cases

El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tumor maligno infrecuente, localmente agresivo, con tendencia a dar metástasis ganglionares y a distancia, La ultraestructura y la inmunohistoquímica son similares al de las células neuroendocrinas. Su etiopatogenia se desconoce, pero se ha comunicado su asociación con otros tumores epiteliales, y recientemente se ha demostrado la replicación de un virus en su interior. Los factores de riesgo se caracterizan clínicamente con el acrónimo AEIOU. Se comunican 5 casos de pacientes con CCM, diagnosticados en los últimos 15 años en nuestro Servicio de Dermatología. Se realizó una revisión de la literatura, con análisis de las características clínicas, el tratamiento y la evolución. Nuestra experiencia coincide con lo publicado: observamos un aumento de la incidencia, la edad y la inmunosupresión como factores predisponentes, la asociación con carcinoma espinoso insitu, la involución tumoral en un caso y la mortalidad, que depende de la extensión tumoral en el momento del diagnóstico.

Merkel-cell carcinoma (MCC) is a rare malignant tumor, locally aggres-sive, that tends to metastasize to lymph nodes and distant sites, whosecells resemble neuroendocrine cells in both ultrastructure and immu-nohistochemistry. Its etiology is unknown, but an association with oth-er epithelial tumors, and recently, the presence of virus replication within the tumor has been reported. The risk factors are characterized clinically with the acronym: AEIOU. We communicate fi ve patients with MCC, diagnosed during the last 15 years in our Department of Dermatology. We reviewed the literature and analyzed the clinical features, treatments and outcome. Our findings agree with what has been published elsewhere: an incidence on the rise; age and immunosuppression as risk factors; its association within situ squamous-cell carcinoma; tumor regression in one patient, and a mortality rate that depends on the size of the tumor at the time of diagnosis.

Carcinoma de células de Merkel en la región perianal: reporte de un caso / Merkel cell carcinoma: report of one case

Merkel cell carcinoma is a rare neuroendocrine tumor typically found on sun-exposed areas such as face and extremities. We report a 57 years old male presenting with a tumor in the left perianal region that prior to surgery was catalogued as a perianal teratoma. The pathological study informed a Merkel cell tumor. It was locally excised and a cutaneous flap was made. Two years after surgery, the patient had pulmonary metastases and chemotherapy was started. Due to lack of response, it was discontinued after four cycles.

Los tumores de células de Merkel, son raros tumores neuroendocrinos que típicamente son encontrados en zonas expuestas al sol como cara y extremidades. Describimos un caso de un paciente de 57 años de edad con una tumoración en la región perianal que inicialmente se catalogó como un teratoma, cuya histopatología informó un tumor de células de Merkel. Se manejo con resección local amplia y colgajo cutáneo. Después de 2 a±os de la cirugía, el paciente evolucionó con claros signos de enfermedad metastásica pulmonar y actualmente se encuentra en manejo paliativo con quimioterapia.

Carcinoma de células de Merkel / Merkel cell carcinoma

El carcinoma de células de Merkel es una neoplasia maligna cutánea poco habitual que suele presentarse en individuos de raza blanca y edad avanzada habitualmente como una lesión nodular eritematosa de rápido crecimiento, localizada en la región de la cabeza y cuello, principalmente en Ia región periorbitaria. Su curso clínico es a menudo agresivo, con un elevado índice de recurrencias locales, diseminación linfática regional y metástasis sistémicas. El manejo de este tumor es controversial En la mayoría de los casos está indicada la resección quirúrgica seguida de radioterapia. No hay evidencia suficiente que la quimioterapia convencional adyuvante mejore la sobrevida y habitualmente se asocia con pobres resultados. La tasa de mortalidad relacionada con el tumor a 5 años puede alcanzar hasta un 65 por ciento.

Carcinoma de células de Merkel en vulva / Merkel cell carcinoma in vulva

El carcinoma de células de Merkel es un tumor muy frecuente. La localización vulvar es aún más rara, y su evolución es diferente con respecto a las ubicaciones extragenitales. Se presenta el caso clínico de una paciente de treinta años cuyo estudio histopatológicos de una lesión vulvar con inmunohistoquímica confirmó un Carcinoma de células de Merkel. Se realizó una hemivulvectomía y linfadenectomía ipsilateral. Considerando los resultados de la biopsia y otros antecedentes se decide no realizar tratamiento complementario y controlar a la paciente periódicamente. La paciente se ha mantenido hasta la fecha libre de enfermedad durante cuatro años de seguimiento. Se discuten los actuales métodos diagnósticos, enfoques terapéuticos y pronósticos de esta patología poco conocida, que cuenta con aproximadamente quinientos casos publicados a nivel internacional de los cuales alrededor de diez corresponden a tumores de localización vulvar

Tumor neuroectodermal primitivo periférico o una variante de él? / Primitive neuroectodermal tumor or a variant?

Se presentan cuatro casos de tumor de Merkel en pacientes añosos, con evolución entre tres meses y un año. La inmunomarcación e histopatología fueron similares en todos. Dos estaban localizados en zonas expuestas al sol, y dos en áreas ocultas. Todos tenían situación subcutánea o corion mucoso, ninguno en relación con epitelios suprayacentes, dato que reforzaría nuestra sospecha de su origen en restos embrionarios de tejido neuroblástico. Todos evolucionaron mal, no obstante una terapéutica adecuada. El último se encuentra con metástasis ganglionares y viscerales

Carcinoma de celulas de merkel: casuistica del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas 1974-1994 / Merkel cell carcinoma: casuistical of the Dermatology Service of the Hospital Universitario de Caracas 1974-1994

Presentamos cuatro casos de carcinoma de células de Merkel del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas (HUC), durante el lapso comprendido entre 1974-1994. Se realiza un análisis comparativo de los resultados obtenidos y se hace una revisión de la literatura

Carcinoma de células de Merkel: comunicación de cuatro casos / Merkel cell carcinoma: report of 4 cases

We report four cases of Merkel cell carcinoma, a rare cutaneous neuroendocrine neoplasm with a high malignant potencial. The first patient is a 90 years old male presenting with a tumor in the left superior eyelid. Surgical excision was the only treatment and seven months later, a local and regional tumoral relapse caused the death of this patient. The second patient is a 83 years old female with a tumor in her left ear. She was treated surgically and with radiotherapy, being free of disease after five years of follow up. The third patient is a 45 years old male with a tumor in the left forearm. Treatment was surgical excision of the primary tumor and axillary lymph nodes. He received post operative radiotherapy and is free of disease after three years of follow up. The last case is a 76 years old male, who was subjected only to an excisional biopsy of a lesion located in the left knee. He had a tumor relapse with inguinal and crural lymph node involvement that caused his death 12 months later

Carcinoma de células de Merkel / Merkel-cell carcinoma

Se presenta un caso de carcinoma de células de Merkel en una paciente de 74 años de edad, localizado en la cara. El diagnóstico se realizó mediante histopatología convencional y fue confirmado con técnicas de inmunohistoquímica con anticuerpos monoclonales. Se realiza una revisión de los aspectos históricos, clínicos y ultraestructurales del carcinoma de células de Merkel. Los autores resaltan la importancia de las técnicas de inmunohistoquímica, fundamentalmente la citoqueratina 20, en el diagnóstico de este tumor

Carcinoma de células de Merkel / Merkel cell carcinoma

El carcinoma de células de Merkel es un tumor maligno de la piel poco frecuente, descrito en los últimos años como una nueva entidad. Probablemente se origina en las células de Merkel, únicas células de la piel con gránulos neuroendócrinos citoplasmáticos. Afecta predominantemente a mujeres añosas y su localización más frecuente es en zonas expuestas. Puede manifestarse clínicamente como un tumor solitario eritematoso; múltiples tumores en un área (remedando satelitosis de melanoma) o múltiples tumores generalizados (merkeliomatosis cutánea). Existen tres patrones histopatológicos, que en orden de frecuencia son sólido o nodular, difuso (tipo linfomatoso) y trabecular. La microscopía electrónica revela dos estructuras citoplasmáticas típicas: gránulos revestidos de membrana y espirales perinucleares de filamentos intermedios (cuerpos fibrosos). Pueden reconocerse tres grupos de marcadores inmunohistoquímicos:filamentos intermedios (citoqueratinas y neurofilamentos); neuropéptidos pan-neuroendócrinos (enolosa, cromogranina y sinaptofisina) y marcadores de diferenciación epitelial (citoqueratina, EMA y desmoplaquina). Pero la coexpresión de citoqueratinas y neurofilamentos es considerada como la de mayor valor diagnóstico. El diagnóstico se basa en la clínica, la histopatología e inmunohistoquímica, siendo la microscopía electrónica una técnica opcional. El tratamiento de elección es la cirugía con amplios márgenes a la que puede agregarse vaciamiento ganglionar. El tumor es radiosensible y responde a la quimioterapia